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序章

カポジ肉腫は、ウイルスによって引き起こされるまれな腫瘍であり、 HHV8、ヘルペスウイルス科に属する。カポジ肉腫は、血管やリンパ管の内側を覆う細胞から発生し、皮膚や内臓に発生する可能性があります。

免疫力が低下している人や遺伝的素因がある人、移植の場合などに免疫防御を低下させる薬(免疫抑制薬)で治療を受けている人、HIVに感染している人はカポジ肉腫で病気になる可能性が高くなります。エイズを引き起こすウイルス)。複数の薬剤併用療法(HAART)で治療されていないエイズ患者のカポジ肉腫および/またはリンパ腫を発症する確率は約30〜40%です。

私たちの国では、カポジ肉腫の有病率は低いです(10万人/年あたり男性で約0.2%、女性で0.7%)。しかし、発生率、つまり1年間の新規症例数は、年齢の増加とともに増加し、半島の地理的地域間で大幅に異なり、南部で最も発生率が高く、特にヘルペスであるサッサリ地域でピークに達します。ウイルスHHV8が存在します。 National Cancer Registry(AIRTUM 2019)による最近の推定では、イタリアで1年間に診断されたカポジ肉腫の新規症例は1,000未満であるとされています。今日、この癌の発生率は、1990年代に男性人口で記録された成長の後も安定しており、危険因子の1つであるHIV感染の拡大にも対応しています。

症状と診断

最も一般的な初期障害(症状)は、皮膚または口に小さな斑点または病変が現れることです。これらは平らで紫がかった赤色に見え、痛みはありません。

時間が経つにつれて、それらは成長し、互いに融合する小結節を形成する傾向があります。それらは一般的に歯茎または口蓋に位置し、食べることと話すことの両方に不快感を引き起こす可能性があります。

リンパ節、肺、消化器系などの内臓もこれらの損傷の影響を受ける可能性があります。これらの場合、次のことが発生する可能性があります。

  • 顔、性器、腕、脚のむくみ (リンパ浮腫)
  • 呼吸困難、咳、痰の血、胸の痛み
  • 吐き気、嘔吐、腹痛、下痢
  • リンパ節の腫れ、特に末梢のもの(リンパ節腫脹)、皮膚に病変がない場合でも(皮膚)

特に、皮膚病変を有する患者の約50%は、胃腸管にもそれらを示します。通常、胃と十二指腸で。消化管カポジ肉腫が(症候性の)障害を引き起こすことはめったにありませんが、食物吸収不良または腸閉塞、さらにまれに出血を引き起こす可能性があります。

肺の関与はかなり一般的であり、生命を脅かす可能性があります。皮膚病変がなくても患者の約20%に見られ、この場合、発生する症状(症状)と肺X線撮影の結果の両方で、カポジ肉腫と最も一般的な肺感染症を確実に区別することはできません。

症状(症状)がどのくらい早く発症するかは、肉腫の種類によって異なります。ほとんどのタイプは、治療せずに放置すると、数週間または数ヶ月かけても急速に悪化します。他のタイプは、何年にもわたって非常にゆっくりと進行します。

カポジ肉腫を示唆する障害が現れた場合は、一般開業医を訪問することをお勧めします。 HIVにも感染している場合は、参照病院に直接連絡する必要があります。訪問後、医師がカポジ肉腫の存在を疑った場合、彼は病気を確認(診断)するためにさらなる検査を命じることができます:

  • HIV検査、HIVウイルスの存在を確認するために必要な血液検査
  • 皮膚生検、病変の影響を受けた領域から少量(サンプル)の細胞を採取し、カポジ肉腫の典型的な細胞が存在するかどうかを顕微鏡で確認します
  • 内視鏡検査、内視鏡と呼ばれる細くて柔軟なチューブを喉に挿入して、肺や消化器系が病変に関与しているかどうかを確認する検査
  • コンピュータ断層撮影 (CT)リンパ節および/または体の他の部分が病気の影響を受けているかどうかを確認する

分類

カポジ肉腫にはいくつかの種類が知られています。

  • 伝染病 (またはエイズに関連している)、通常、HIVウイルスにすでに感染しているため、免疫系が通常よりも弱い人に発生します
  • クラシック (または地中海)は、主に地中海地域(サルデーニャなど)、東ヨーロッパ、および中東の高齢者に影響を及ぼします。これらの地域では、カポジ肉腫の原因となるHHV8ウイルスの感染がかなり広範囲に及んでいます。
  • 風土病 (またはアフリカ人)は、HHV8感染が非常に蔓延しており、40歳未満の人々に影響を与えることが多い赤道アフリカの人口に関係しています。アフリカ大陸でのエイズの蔓延と並行して、流行性のカポジ肉腫の数も増加しています。
  • 医原性 (または移植に関連する)、臓器移植を受けた人に見られます。これらの特定の患者は、免疫防御を低下させ、新しい臓器の拒絶を回避するために治療に従います。免疫系の活動の低下は、HHV8ウイルスを含む多くの病原体の作用を促進し、カポジ肉腫を発症するリスクを高める可能性があります

現時点では、主に肉腫が感染に関連する他の要因であるエイズに関連していることが多いという事実のために、さまざまな種類の肉腫における腫瘍の拡大と拡大(病期分類)を特徴付ける公式のシステムはありません。免疫系の状態や他の病気の存在など。

原因

カポジ肉腫は、と呼ばれるウイルスによって引き起こされます ヒトヘルペスウイルス8 (HHV8)、別名 カポジ肉腫に関連するヘルペスウイルス (KSHV)。

それは性的活動、唾液を通して、または出生時に母親から赤ちゃんへと広がると考えられています。

L」HHV8 それは比較的一般的なウイルスであり、それを運ぶほとんどの人はカポジ肉腫を発症しません。このウイルスは、体の防御システムが弱っている、または遺伝的に感受性のある人にのみ癌を引き起こす可能性があります。確かに、弱い免疫システムはウイルスを可能にします HHV8 カポジ肉腫の可能性を高めるほど血中の量が多くなるまで増殖します。

ウイルス HHV8 細胞の生殖(複製)と特定の成長因子の産生または応答を制御する遺伝的指示を変更することによって機能するようです サイトカイン。それらは制御されていない細胞増殖と腫瘍形成を引き起こします。

治療

カポジ肉腫が長期にわたって安定した経過をたどり、ゆっくりと進行し、美容上の合併症を引き起こさない場合、即時の治療は必要ありません。

皮膚に限局している場合は、放射線療法(X線を使用する手順)、レーザー療法(高エネルギー光線を使用)、凍結療法(凍結に基づく)、または注射で治療できます。病変の内部、例えば、インターフェロンアルファおよびビンブラスチンなどの様々な物質の。

免疫療法と抗レトロウイルス薬は、より進行した病気の人に適応されます。化学療法(強力な薬を使用する治療)は、1つだけではなく複数の薬を組み合わせて使用​​すると、より効果的で毒性が低くなります。

ドキソルビシン単独、またはドキソルビシン-ブレオマイシン-ビンブラスチン、またはドキソルビシン-ブレオマイシンによる治療は、60〜90%に等しい高い反応率を示し、一般に、疾患の進行した段階の人々における暴行化学療法として示されます。

白血球が少ない人(白血球減少症)では、骨髄への毒性が少ないため、ブレオマイシン-ビンブラスチン療法の方が適しています。ただし、すべての化学療法治療への反応は、一定期間にわたって効果的であり、いわゆる感染症です。 日和見主義 大きな問題を構成します。

現在、タキソール、レチノイン酸、血管新生抑制物質などの新しい物質を使った実験が進行中です。予備的な結果によると、病変内にヒト絨毛性ゴナドトロピンを注射すると、そのサイズが小さくなります。一方、コルチコステロイドは、既存の病変を悪化させます。

特に、確認された(診断された)肉腫の種類によって治療法は異なります。

  • エピデミック肉腫、このタイプの肉腫は、十分に管理された状態で治療せずに放置すると急速に進行する可能性があり、として知られているHIV療法で退行する可能性があります 併用抗レトロウイルス療法。 一部の人々では、腫瘍病変が位置する領域、その程度、存在する障害(症状)、放射線療法または化学療法も必要になる場合があります
  • 古典的な肉腫、障害(症状)は何年にもわたって非常にゆっくりと進行し、皮膚に限定されます。多くの場合、病気は平均余命に影響を与えないため、通常、即時治療は必要ありません。時間の注意深い制御(監視)で十分です。病気の治療は、それらが著しく悪化した場合にのみ必要です。皮膚の小さな病変やしこりが軽度の手術や凍結療法で除去できたとしても、放射線療法は治療法として示されることがよくあります
  • 風土病性肉腫HIV感染とは別に分類されますが、多くの場合、診断されていないHIV感染が原因である可能性があります。したがって、最も効果的な治療法は抗ウイルス薬である抗HIVであるため、疑わしい症例はHIV検査を受ける必要があります。 HIVに依存しない場合、原因はウイルスに対する遺伝的脆弱性である可能性があります HHV8。通常、それらは化学療法で治療され、時には放射線療法で治療されます
  • 医原性肉腫通常、最初の治療は、可能な限り免疫抑制薬を減らすことです。この介入が効果がないことが判明した場合は、放射線療法または化学療法に介入する必要があります

カポジ肉腫の進行の予測(予後)は、病気の人の臨床的および免疫的状況に依存します。病気の経過が速い場合もあれば、何年もの間(無症候性の)障害がない場合もあります。

患者の生存を予測し、平均余命の短縮に関連する要因は次のとおりです。

  • 体重の10%以上の不随意の喪失
  • 寝汗
  • 1マイクロリットルあたり300未満のCD4+リンパ球の数
  • 免疫不全に関連する感染症(日和見感染症) 進行中または過去にあった
  • 変化したサイトカインの存在も 体内では、感染症に関連すると、病変の成長を刺激する可能性があります

適切な注意を払えば、カポジ肉腫は何年にもわたって管理され続けることができます。典型的な皮膚病変は、完全には治癒しないかもしれませんが、しばしば小さくなり、目立たなくなります。

すべての種類の肉腫に対して確実な治癒が常に可能であるとは限らず、場合によっては、将来、この病気が再発(再発)する可能性があります。さらに、不均一な病気であるため、治療は個別化する必要があります。

HIV関連のカポジ肉腫のほとんどの人は、抗レトロウイルス薬と化学療法の併用でうまく治療することができます。免疫系がその機能を回復すると、癌が再発する(再発する)可能性は低いです。

カポジ肉腫の革新的な治療法は、たとえば、新しい血管の形成を阻止する薬、他の種類の癌にすでに使用されている薬、免疫療法、新​​しいワクチン、および抗レトロウイルス薬の組み合わせを使用して研究およびテストされています(つまり、 HHV8を標的とする分子でウイルスをブロックする)。

防止

現在、ウイルスに対する効果的なワクチンはありません HHV8 カポジ肉腫の原因です。体の防御力を弱めることでカポジ肉腫の発症を促進するため、HIV感染のリスクを高めるすべての行動(多くのカジュアルなパートナーとの性交、無防備な性交)を避けるようにすることが重要です。しかし、HHV8ウイルス感染後の病気の発症につながるステップがまだ完全に理解されていないため、効果的な予防戦略を実施することは非常に困難です。

参考文献

NHSの選択。カポジ肉腫(英語)

Tirelli U.VaccherE.腫瘍性疾患。で:感染症。モスビー:ロンドン、1999年

イタリア癌研究協会(AIRC)。カポジ肉腫

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