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序章

川崎病は、主に5歳未満の子供に発症するまれな病気です。別名 粘膜皮膚リンパ節症候群 首の腺(リンパ節)、口、鼻、喉の内側の皮膚や粘膜が関係しているためです。

5日以上続く体温(発熱)の上昇を引き起こすことに加えて、それを区別することができる障害(症状)は次のとおりです。

  • 皮膚のしみやでこぼこ (発疹)
  • 首の腺の腫れ (リンパ節)
  • 乾燥して荒れた唇
  • つま先と手の赤み
  • 赤い目

障害(症状)は数週間以内に治まる傾向があります。この段階では、病気の子供が手足の皮膚の特徴的な剥離を起こす可能性があります。

病気が現れたらすぐに(すぐに)確認して治療すれば、ほとんどの場合、6〜8週間以内に完全に治癒します。正確な原因はまだ完全には解明されていませんが、感染が原因であると考えられています。

子供が病気の存在を疑うような障害を発症した場合は、できるだけ早く治療を行う小児科医に相談することをお勧めします。実際、川崎病は重篤な合併症を引き起こす可能性があるため、入院が必要です。患者が治療を開始するのが早ければ早いほど(おそらく最初の病気の発症から10日以内)、回復が早く、合併症のリスクが低くなります。

川崎病の治療に使用される2つの主な薬は、静脈内投与される免疫グロブリン(抗体の溶液)(IVIG)とアセチルサリチル酸(アスピリン)です。

川崎病は炎症と体液の蓄積を引き起こし、冠状動脈(心臓に血液を運ぶ血管)の変化を伴う血管の拡張(浮腫)を引き起こします。子供の5%で、これは心臓の問題を引き起こします。合併症は、症例の約1%で致命的となる可能性があります。

川崎病は、アジアの人々、特に日本でより一般的です。 5歳未満の子供10万人あたりの年間新規症例数(年間発生率)は、英国で8.1、米国で17.1、日本で112です。

さらに、病気の発症は女性よりも男性で1.5倍一般的であることが示されています。

症状

川崎病による障害(症状)は、6週間で3段階になります。

フェーズ1. 急性 (1〜2週間)。障害(症状)が突然現れ、重篤になることがあります。それらが含まれます:

  • 高温 (38°C以上)、これは川崎病の最初で最も一般的な症状であり、時にはいくつかの特徴を示すことがあります:
    • 抗生物質やイブプロフェンやアセトアミノフェンなどの薬に反応しない、一般的に発熱を抑えるために使用される
    • 少なくとも5日間存在し、十分な注意を払わずに最大11日間持続します。まれに、最大3〜4週間続く場合があります
    • 変動する傾向があり、それが存在する瞬間と存在しない瞬間があります。それは最大40°Cに達することができます
  • 発疹 (皮膚の赤い斑点)、通常は生殖器の領域から始まり、胸、腕、脚、顔に広がります。赤い斑点は突き出て硬く見えます(水ぶくれがない場合)。
    指や足の指の皮膚が赤く硬くなり、手足が腫れる(浮腫)ことがあります。四肢の赤みが持続し、とりわけ浮腫は、触ると痛みを引き起こし、子供が歩いたり這ったりするのを嫌がる可能性があります
  • 化膿性分泌物を伴わない両側性結膜炎、両方の目が赤くなり、痛みがない場合は腫れます。目の白い部分(結膜)を覆う細胞の薄層の炎症を引き起こす通常の結膜炎とは異なり、体液の漏れ(化膿性分泌物)はありません
  • 絹のような脂質異常症、善玉コレステロール(HDL)レベルの増加による。それは心血管の危険因子として作用し、冠状動脈瘤の存在と正の相関があるように見えます
  • その他の症状、 唇が赤くなったり、乾燥したり、ひび割れたり、腫れたり、出血したりすることがあります。口や喉の内側が炎症を起こしている可能性があります。舌が赤く腫れ、小さなしこりで覆われている可能性があります。 いちご舌。首の両側のリンパ腺(リンパ節)が腫れることがあります。リンパ節は、感染に対する体の防御システム(免疫システム)の一部であり、川崎病では、幅が1.5センチメートルを超えると、痛みを引き起こします。

フェーズ2。亜急性 (2-4週間)。熱は治まりますが、子供はイライラして痛みを感じます。障害(症状)はそれほど深刻ではありませんが、長続きし、次のようなものがあります。

  • 指や足の指の皮膚の剥離 時には、手のひらや足の裏にも現れることがあります
  • 腹痛
  • 彼は吐き気を催した
  • 下痢
  • 膿を含む尿 (多数の細胞、白血球、死んだ組織の断片、バクテリアの存在を特徴とする多かれ少なかれ密度の高い材料)
  • 眠い感じ とエネルギーの欠如(倦怠感)
  • 頭痛
  • 関節の痛みと腫れ
  • 皮膚の黄変 と白目(黄疸)
  • 血小板増加症 (これらの細胞の死の欠陥による血小板の数の増加)

いくつかの合併症は、川崎病の第2段階で発生する可能性が高くなります。

フェーズ3。回復期 (4-6週)。障害(症状)は改善し始め、病気のすべての兆候は消える傾向があります。しかし、子供はまだエネルギー不足と倦怠感(無力感)を経験する可能性があります。

この段階で心臓の合併症が発生することはめったにありません。

原因

川崎病の病気(症状)は「感染症」と似ていますが、これまでのところ、原因となる可能性のある細菌やウイルスは特定されていません。さらに、この病気は伝染性ではないため、感染する可能性は低いです。エージェントによって引き起こされます。感染性。

川崎病は通常、生後6か月未満の乳児には影響を与えません。これは、出生前と授乳中の両方で母親から渡された抗体(感染を引き起こす微生物を破壊するタンパク質)によって保護されているためと考えられます。

川崎病を発症する子供は遺伝的素因があるかもしれません。これは、両親から受け継いだ遺伝子が病気になる危険性があることを意味します。川崎病は、1つだけではなく多くの遺伝子の作用の結果である可能性があるとの仮説が立てられています。これは北東アジア、特に日本と韓国の子供たちによく見られます(この側面は遺伝的原因の仮説を支持しています)。

別の理論では、川崎病は自己免疫型である可能性がある、つまり、健康な組織を誤って攻撃する体の防御システムによって引き起こされる可能性があると想定しています。

他の理論は、それがいくつかの薬や環境汚染物質への反応から生じるかもしれないことを示唆しています。

結論として、川崎病の原因は、その発生を決定する可能性のあるいくつかの要因が仮定されていても、まだ不明です:感染性病原体、免疫系の機能の変化、遺伝的変化および毒性病原体。それらのいくつかが同時に介入する可能性があることも想定されています(多因子性疾患)。

診断

川崎病を確認(診断)するための特別な検査はありません。主治医は、観察した苦情と徹底した健康診断に基づいて、川崎病の存在を確認します。

体温が38°C以上で5日以上(発熱)、少なくとも4つの「重要な」障害(症状)が存在する場合、子供は川崎病にかかっていると言えます。

  • 両眼の結膜炎 (両側性)化膿性分泌物なし:赤く腫れた目
  • 口や喉の変化:唇が乾燥して荒れている、または舌が赤く腫れている
  • 手足の対応の変化 (四肢):腫れ、痛みを伴う手/足または赤い皮膚または手のひらまたは足の裏の剥離
  • 皮膚のしみやでこぼこ (発疹)
  • 首のリンパ節の腫れ

主治医は、観察された障害が川崎病によって引き起こされていることを確認するために、たとえば次のような同様の障害を特徴とする他の疾患の存在を除外するためにいくつかのテストを実行する必要があります。

  • 猩紅熱:「皮膚に典型的なピンクまたは赤の斑点を引き起こす細菌感染症(皮膚の発疹)
  • 毒素性ショック症候群:まれな生命を脅かす細菌感染症
  • 麻疹:皮膚に発熱と赤茶色の斑点を引き起こす伝染性の高いウイルス性疾患
  • 単核球症:リンパ節の発熱や腫れを引き起こす可能性のあるウイルス感染症
  • スティーブンス・ジョンソン症候群:薬に対する非常に深刻なアレルギー反応
  • ウイルス性髄膜炎:「脳(髄膜)と脊髄を取り巻く保護膜の感染症
  • エリテマトーデス:倦怠感、関節痛、発疹など、さまざまな障害(症状)を引き起こす可能性のある自己免疫疾患

障害の発症から最初の7〜10日間に実施されるいくつかの検査は、川崎病の評価(診断)に貢献します。

  • 尿検査 (白血球の存在を評価するため)
  • 血液分析 (白血球や血小板の数を確認するため)
  • 腰椎穿刺 (脊椎下部の椎骨の間に挿入された針を通してCSFサンプルを採取します)

個別に評価した場合は決定的ではありませんが、病気によって引き起こされる主要な病気のいくつかと組み合わせると、これらの検査は診断を確認するのに役立ちます。

川崎病は心臓の合併症を引き起こす可能性があるため、影響を受けた子供はいくつかの調査を受ける必要があります:

  • 心電図 (ECG)、腕、脚、胸に適用された電極を使用して心臓の電気的活動を測定するテスト
  • 心エコー図、高周波音波を使用して、医師が画面上で見ることができる心臓の画像を生成する分析
  • コンピュータ断層撮影法または磁気共鳴心血管造影法、「血管系の中枢または末梢動脈瘤の拡張を特定することを可能にする高度な「心臓血管イメージング」技術

川崎病の急性期(1〜2週目)には、次のようないくつかの心臓の異常を特定できます。

  • 急速な心拍数 (頻脈)
  • 心臓の内側を覆う膜への液体のこぼれ (心嚢液貯留)
  • 心筋の炎症 (心筋炎)

ほとんどの場合、最初の発症から6〜8週間で解決しますが、一部の子供ではさらに合併症が発生する可能性があります。

治療

川崎病は、重篤な合併症を避けるために、できるだけ早く病院で治療する必要があります。

主な治療法(治療法)は、アセチルサリチル酸および/または静脈内免疫グロブリンです。

アセチルサリチル酸

例外的に川崎症候群の子供に投与できる薬です。実際、アセチルサリチル酸は副作用を引き起こす可能性があるため、通常は子供には使用されません。非ステロイド性抗炎症薬(NSAID)です。川崎病の治療に使用される理由は次のとおりです。

  • 痛みや不快感を和らげることができます
  • 解熱を助けることができます
  • 高用量では、アセチルサリチル酸は抗炎症剤です、すなわちそれは腫れを減らします
  • 低用量では、アセチルサリチル酸は抗血小板薬です 血栓の形成を防ぎます

医師が処方するアセチルサリチル酸の投与量は、存在する症状(症状)によって異なります。

抗炎症剤と抗血小板剤の両方として作用することにより、心臓合併症の発症を防ぐのに役立つために使用されます。

静脈内免疫グロブリン(IVIG)

治療は、「健康なドナーから採取した抗体(免疫グロブリン)の溶液を静脈内に直接注射することです。抗体は、病気を運ぶ微生物と戦うために体の防御システム(免疫システム)によって生成されるタンパク質です。

研究によると、IVIGは発熱と心臓病のリスクを減らすことができます。川崎病の治療に使用される免疫グロブリンはガンマグロブリンです。

IVIGを受けている子供では、苦情(症状)は36時間以内に改善します。この期間を過ぎても発熱が下がらない場合は、IVIGの2回目の投与を使用できます。

コルチコステロイド

それらはステロイド性抗炎症薬であり、コルチゾール(副腎によって産生されるホルモン)に類似した分子で構成されています。

これらは、IVIGの2回目の投与が効果的でない場合に使用できます。または、病気の子供が心臓合併症のリスクがある場合の最初の治療として使用できます。

生物学的医薬品

抗炎症作用のあるモノクローナル抗体です。それらは、標準的な治療に反応しない患者に使用することができます。

抗生物質

それらは細菌感染症の患者に使用されます。

合併症

適切な薬による即時治療は、ほとんどの患者の完全な回復を可能にします。ただし、血管の炎症により、心臓に影響を与える合併症が発生することがあります。

動脈瘤

心臓(冠状動脈)に血液を供給する血管の炎症は、壁の衰弱を引き起こす可能性があり、その結果、それらの内部を流れる血液の圧力により、それらは外側に膨らみます:動脈瘤。

一部の動脈瘤は時間の経過とともに自然に治癒しますが、弱い動脈壁に血栓(血栓症)が形成され、次の原因となる場合があります。

  • 心臓発作
  • 急性心筋炎 心不全を伴う
  • 不整脈
  • 心膜炎

まれに、動脈瘤の破裂が発生し、重度の内出血を引き起こすことがあります。

上腕動脈(腕の主血管)や大腿動脈(大腿部の主血管)などの他の重要な動脈が損傷している可能性もあります。

川崎病による心臓合併症は重篤であり、1%の症例で致命的となる可能性があります。免疫グロブリン静注療法(IVIG)を受けている子供では、これらの合併症が発生するリスクが低くなります。

合併症の可能な治療法は次のとおりです。

  • 抗凝固薬および抗血小板薬 (血液凝固を止め、心臓発作を防ぐ薬)
  • 冠状動脈バイパス移植 (閉塞を回避するために、大動脈静脈から冠状動脈への血液循環のための新しいチャネルを作成することからなる手術)
  • 冠状血管形成術 (冠状動脈の閉塞または狭窄した管を拡張して心臓への血流を改善するのに役立つ手順。場合によっては、「ステント」と呼ばれる中空の金属管を閉塞した動脈に挿入して、得られた拡張を維持します)

重度の合併症を患っている赤ちゃんは、心臓または心臓弁(血流を制御するフラップ)に恒久的な損傷を与える可能性があります。後者の場合、患者は心臓専門医による定期的なチェックを受け、長期にわたって自分の状態を注意深く監視します。

参考文献

NHS。川崎病(英語)

マルケシAら。川崎病:イタリア小児科学会のガイドライン、パートI-定義、疫学、病因、臨床発現および急性期の管理。 イタリア小児科ジャーナル, 2018; 44: 102

マルケシら。川崎病:イタリア小児科学会のガイドライン、パートII-耐性型および心血管合併症の治療、フォローアップ、ライフスタイルおよび心血管リスクの予防。 イタリア小児科ジャーナル, 2018; 44: 103

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