多発性骨髄腫

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序章

多発性骨髄腫または単に 骨髄腫、 骨髄にある特定の血球から発生するがんです。骨髄は海綿状の組織であり、一部の骨の中央部に存在し、血球を生成する役割を果たします。

骨髄腫では、抗体の産生に特化した細胞である形質細胞が変化します ガンマグロブリン。形質細胞の過剰な繁殖は、骨髄を拡張させて腫れを引き起こし、時には骨折を引き起こし、血液中の抗体を増加させます。

骨髄腫は体の多くの部位に発生することが多いため、 多数。最も一般的に影響を受ける領域は次のとおりです。

  • 脊柱
  • 頭蓋骨
  • 股関節の骨
  • リブ

初期の段階では、骨髄腫は何の症状も引き起こさないことがあります。これらの場合、診断は血液または尿の分析の際に行われ、ガンマグロブリンの量の異常な増加が現れる他の理由で実行されます。

存在する場合、症状は次のとおりです。

  • 体の特定の領域の固定された痛みまたは柔らかい骨の感覚
  • 骨のもろさ、 骨折しやすい
  • 疲れ、 貧血による脱力感と息切れ
  • 繰り返される感染症
  • あざと出血、鼻血、歯茎の出血、月経過多など。

上記の症状は他の病気にもよく見られますが、発生した場合は医師に相談することをお勧めします。骨髄腫が疑われる場合、医師は骨髄腫細胞によって産生される異常なタンパク質を特定できる特定の血液検査と尿検査を命じることがあります。検査結果が変更された場合、医師は血液疾患の専門医である血液専門医の診察を求め、さらなる検査と最適な治療を行います。

多発性骨髄腫はまれな種類のがんです。イタリアでは毎年、新規症例数は男性10万人あたり6.6人、女性10万人あたり4.5人です。

病気の原因はまだわかっていませんが、最も一般的には次の場所で発生します。

  • 血中にガンマグロブリンが多すぎる人 (重要性が不明な単クローン性免疫グロブリン血症、MGUS)
  • 男性
  • 60歳以上の大人、症例の大部分は約70歳と診断されていますが、40歳未満の症例はまれです
  • 着色された人々、骨髄腫の頻度は、白人やアジアの人口の約2倍の黒人です。

骨髄腫には、さまざまな薬剤の組み合わせ(メルファラン、プレドニソン、シクロホスファミド、ビンクリスチン、ドキソルビシン)を使用するさまざまな化学療法スキームがあり、これらにサリドマイド、レナリドマイド、ボルテゾミブ、ポマリドマイドなどの新薬が追加されます。局所放射線療法を使用できる場合もありますが、手術を行うことはめったにありません。

ビスフォスフォネートは、骨の損傷を治療するために使用することができます。

より高度なケースでは、幹細胞移植に頼ることが可能です。

多発性骨髄腫の人生の見通しは時間とともに着実に改善されており、この分野の研究は進歩を見せています。

症状

発症の初期段階では、多発性骨髄腫は必ずしも症状や合併症を引き起こすとは限らないため、他の理由で実施された検査中に診断される場合があります。

ただし、症状がある場合は、次のようなものがあります。

  • 骨の痛み、ほとんどの場合、背中、肋骨、腰に影響を与えます。多くの場合、それは暗く、深く、持続的であり、動きとともに悪化します
  • 骨折と脊髄圧迫、 多発性骨髄腫は骨を弱め、骨折しやすくする可能性があります。脊椎と肋骨は骨折のリスクが高くなります。骨折が脊椎に影響を与えると、その部分の一部が痛みのように崩壊し、時には脊髄の圧迫、背中を流れる神経の束が崩壊することがあります
  • 貧血多発性骨髄腫は骨髄の血液細胞の生成に影響を及ぼし、赤血球の減少である貧血を引き起こす可能性があります。貧血は、抗骨髄腫薬の副作用としても発生する可能性があります。貧血の人は、非常に疲れて体が弱くなり、息切れを感じることがあります。
  • 再発性感染症、骨髄腫の人は、病気が体の防御システム(免疫システム)を妨げるため、頻繁に感染する可能性があります
  • 血中カルシウムレベルの上昇(高カルシウム血症)、リンパ腫の影響を受けた骨からのカルシウム放出の上昇によって引き起こされます。高カルシウム血症によって引き起こされる症状には、飽くなき喉の渇き、倦怠感、頻繁な排尿の必要性、便秘、錯乱、眠気などがあります。
  • 異常な出血時折、歯茎、鼻、月経過多、皮膚のあざからの出血があるかもしれません。この症状の説明は、骨髄腫細胞によって誘発される血小板(失血を防ぐ役割を持つ血球)の産生の遮断にあります。
  • 血液密度の増加、一部の人では、血液が通常よりも濃くなり(血液の過粘度と呼ばれます)、その結果、かすみ目、頭痛、めまい、歯茎や鼻からの出血、息切れが現れることがあります
  • 腎臓障害、腎障害は、がん細胞による異常なタンパク質の産生、高カルシウム血症、または骨髄腫の治療に使用される薬が原因で、骨髄腫の人に発生する可能性があります。腎臓が損傷すると、腎臓の機能が低下したり、完全に閉塞したりする可能性があります。この場合の症状は次のとおりです。
    • 体重と食欲の低下
    • 足首、足、手が腫れている
    • 倦怠感とエネルギー不足
    • 呼吸困難
    • かゆみを伴う皮膚
    • 一般的な倦怠感

原因

多発性骨髄腫は、骨髄細胞の一種の腫瘍形質転換から生じます。 プラズマ細胞。通常、血漿細胞は制御された方法で産生されますが、骨髄腫の場合、それらは過剰な数で増殖して骨髄を満たし、赤血球や白血球などの他の種類の血液細胞の産生を妨げます。

これが発生する理由は不明ですが、呼び出された状態に関連付けられていることがわかっています 重要性が不明な単クローン性免疫グロブリン血症(MGUS) そして、いくつかの要因が骨髄腫を発症するリスクを高めます。

重要性が不確かなモノクローナル免疫グロブリン血症(MGUS)

ほとんどすべての場合、多発性骨髄腫はMGUSの人に発生します。

MGUSは、血液中に高レベルの異常タンパク質と呼ばれるタンパク質が存在することで構成されています 免疫グロブリン.

MGUSは症状を引き起こさず、治療も必要ありません。しかし、MGUS患者の約100人に1人が毎年多発性骨髄腫を発症しています。それを予防または遅らせる方法は知られていませんが、MGUSを患っている人は、専門の血液学センターで定期的な外来検査を受けることをお勧めします。

その他の要因

多発性骨髄腫を発症するリスクを高める可能性のある他の要因には、次のものがあります。

  • 、リスクは時間の経過とともに増加します。実際、大多数の症例は約70歳で診断されますが、40歳未満の症例はまれです。
  • 性別、男性は女性より骨髄腫を発症する可能性が高い
  • 民族性、骨髄腫はアフリカ系アメリカ人の白人の2倍の頻度で見られます

次のような他の要因のまだ不確実な役割が示唆されています。

  • MGUSの家族
  • 多発性骨髄腫の家族
  • 免疫系の機能障害 (たとえば、投薬やHIV感染による)
  • 太りすぎまたは肥満
  • 放射線またはいくつかの化学物質

診断

多発性骨髄腫の診断は、その希少性と最初の症状の欠如のために困難です。

医師は、現在の症状とその人の一般的な健康状態に基づいて骨髄腫を疑う場合があります。これが起こったとき、彼は通常、血液専門医の診察を処方して、さらなる検査とX線検査で調査を完了します。

血液分析

血液検査では、次のような特定の物質やプロセスのレベルを調べることができます。

  • 赤血球沈降速度 (ESR)、または血液粘度(PV)。多発性骨髄腫の場合、これらの値は通常より高くなります
  • 異常な抗体の種類と量の測定、腫瘍形質細胞によって生成されます
  • フォーミュラとヘマトクリット、さまざまな種類の血球の数。血液専門医は、赤血球と血小板の数が減少しているかどうかを確認します
  • 肝臓と腎臓の機能の指標
  • 血中カルシウム濃度

尿検査

これは、腫瘍形質細胞によって生成される異常なタンパク質の存在を評価するために使用されます。 モノクローナル軽鎖またはベンスジョーンズタンパク質。これらのタンパク質は、血液から尿に移行するときに、腎臓に損傷を与える可能性があります。 24時間の尿検査では、生成されたタンパク質の量を測定し、腎臓の機能をチェックします。

X線およびその他の種類の調査

  • X線撮影、長骨(腕と脚)、頭蓋骨、脊椎、骨盤の損傷を探すのに便利です
  • コンピュータ断層撮影(CT)
  • 磁気共鳴画像法(MRI)
  • 骨髄生検、多発性骨髄腫の存在を診断するために必要な検査。これは、通常は骨盤の骨から針を使用して骨髄の少量のサンプルを採取し、腫瘍の形質細胞の存在を探すことから成ります。

治療

血液専門医が率いる医師のグループは、利用可能なさまざまな可能性の中で、彼らが最良の治療法であると考えるものを示し、最終決定を下す骨髄腫の人と選択を共有します。したがって、リストを作成することをお勧めします。医師に書面で対処し、治療を受けるために病院に行く前に、各治療の長所と短所について十分に知らされるべき質問。

骨髄腫の治療には2つの主な目的があります。

  • 病気を管理下に置く
  • 骨髄腫によって引き起こされる病気の予防と治療、貧血や骨の痛みなど

この治療法は、腫瘍を制御し、骨髄腫のある人の生活の質を改善することはできますが、それを確実に治療することはできません。これは、癌が再発したときにさらなる治療が必要になることを意味します。

ただし、骨髄腫が症状を引き起こさない場合は、すぐに治療する必要はありませんが、骨髄腫の進行の兆候をすぐに認識するために定期的なチェックを行う必要があります。

一方、骨髄腫を治療する必要がある場合、最も一般的に使用される治療法は次のとおりです。

  • 非集中的な初期治療、高齢者や健康状態が悪い人向け(最も一般的です)
  • 集中的な初期治療、若くて健康な人のために(高齢者や不健康な人には毒性が強すぎると考えられています)。この治療法では、高用量の薬剤を使用した後、骨髄幹細胞移植を行います。併用薬は、化学療法薬、ステロイド薬、およびサリドマイドまたはボルテゾミブのいずれかで構成されます。
    両方の治療法は、抗骨髄腫薬の組み合わせを服用する必要があります
  • 化学療法、化学療法薬は骨髄腫細胞を排除することができます。骨髄腫の治療に最も一般的に使用されるタイプは、メルファランとシクロホスファミドです。ほとんどの薬は錠剤の形であり、適度に忍容性が高く、副作用は軽度です。考えられる副作用は次のとおりです。
    • 感染するリスクの増加
    • 沈滞
    • 彼は吐き気を催した
    • 脱毛
  • ステロイド、ステロイド薬(コルチゾン)は骨髄腫細胞を排除し、化学療法の有効性を高めるのに役立ちます。骨髄腫を治療するための2つの最も一般的なタイプは、デキサメタゾンとプレドニゾロンです。ステロイドは、食べた後に経口で摂取されます。胃、食欲増進、気分の揺れ、眠りにつくのに苦労。
  • サリドマイド、骨髄腫細胞を排除するのに役立つ薬。治療は、眠気を誘発するため、通常は夕方に1日1錠を服用することで構成されます。副作用は次のとおりです。
    • 便秘
    • めまい
    • 皮膚の発疹
    • 手足のしびれやうずき (末梢神経障害)
    サリドマイドは胎児の欠陥を引き起こす可能性があるため、妊娠中は服用できません。したがって、治療中の出産可能年齢の女性は、信頼できる避妊方法を使用する必要があります。また、サリドマイドの使用中に血栓が発生するリスクがあるため、抗骨髄腫治療に加えて、血栓の形成を防ぐための薬を服用する必要があります。どちらかの脚に痛みや腫れなどの症状が現れた場合o胸の痛みと呼吸困難(無呼吸)、血液専門医にすぐに連絡する必要があります
  • ボルテゾミブ、 骨髄腫細胞にタンパク質を蓄積させることで骨髄腫細胞を殺すのに役立ちます。薬は注射によって、通常は皮下に投与されます。考えられる副作用は次のとおりです。
    • 疲れ
    • 吐き気
    • 下痢
    • 手足のしびれやうずき (末梢神経障害)
  • 幹細胞移植、最初の外来治療の後、集中治療を受けた人は、可能な限り多くの骨髄腫細胞を排除するために、さらに高用量の化学療法で病院で治療することができます。しかし、高用量の薬剤は健康な骨髄にも損傷を与えるため、その機能を回復するには幹細胞移植が必要です。ほとんどの場合、幹細胞は治療前に骨髄腫の人から直接採取されます(自家移植と呼ばれます)。まれに、それらは兄弟または姉妹から、あるいは無関係のドナーからさえも採取されます(同種異系移植と呼ばれます)。

腫瘍の再発の治療

治療後、再発の最初の兆候、すなわち病気の再発を即座に特定するために、その人は定期的な検査(血液検査および/または機器検査)を受けます。

再発療法は通常、すでに行われているものと同様ですが、集中治療よりも非集中治療の方が望ましいです。すでに使用されている薬に加えて、レナリドマイド、ポマリドマイドまたは他の化学療法薬などの新しい薬を使用することができます。

「血液専門医が骨髄腫の人に参加する意思があるかどうか尋ねる可能性もあります。 臨床試験 新薬のテストのため。

レナリドマイドとポマリドマイド

レナリドマイドとポマリドマイドはサリドマイドに似ています。両方とも経口摂取する必要があり、次のような副作用が生じる可能性があります。

  • 感染するリスクの増加、白血球数が少ない結果として
  • 貧血、赤血球の数が少ないことが原因
  • あざと出血、血小板数が少ないため

これらの薬はまた、血栓やサリドマイドの他の典型的な副作用を発症するリスクを高める可能性があります。

レナリドマイドまたはポマリドマイドの服用中に異常な問題や症状が現れた場合は、常に治療を行う血液専門医に知らせてください。

骨髄腫の症状と合併症の治療

骨髄腫によって引き起こされる病気や合併症を減らすための治療法は次のとおりです。

  • 鎮痛剤、骨の痛みを軽減する
  • 放射線療法、骨の痛みを和らげたり、骨内のがん細胞の数を減らしたりするため
  • ビスフォスフォネート、骨の損傷を防ぎ、血中のカルシウムレベルを下げるのに役立ちます
  • 輸血またはエリスロポエチン治療、赤血球の数を増やし、貧血を治療する
  • 手術、損傷した骨を修復または強化するため、または背中を流れる神経の束である脊髄の圧迫を治療するため
  • 透析、腎臓の損傷の場合
  • 血漿交換、血液から過剰な免疫グロブリンを除去し、粘度を下げる

これらの治療法のそれぞれは、副作用や合併症を引き起こす可能性があります。したがって、潜在的なリスクと利点を知るために、最初に血液専門医とこれについて話し合う必要があります。

臨床試験と研究

研究は、多発性骨髄腫の新しい治療法と、すでに使用されている治療法を改善する新しい方法を見つけるために取り組んでいます。研究を支援するために、血液専門医は 臨床試験。通常、臨床試験は、新薬と既存の薬を比較して、新薬が多かれ少なかれ効果的かどうかを確認することを目的としています。ただし、治験薬に基づく治療はその有効性を保証するものではなく、参加は自主的なものでなければならないことを覚えておくことが重要です。

参考文献

NHS。多発性骨髄腫(英語)

詳細なリンク

Aiom Foundation(イタリア腫瘍内科協会)。多発性骨髄腫。患者さんへの情報

国際骨髄腫財団

イタリアのがん患者、親戚、友人の協会(AIMaC)。多発性骨髄腫およびその他の形質細胞がん

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