ベーチェット症候群

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序章

ベーチェット病、または症候群は、免疫系が自身の血管(静脈と動脈)を攻撃して炎症を起こす、まれであまり知られていない自己免疫疾患です。したがって、それは 血管炎 多くの臓器に影響を与える可能性のある長期にわたる持続性(慢性)。トルコの皮膚科医にちなんで名付けられました フルス・ベーチェット 1937年に最初にそれを説明した人。

ベーチェット症候群の検出(診断)は、それが引き起こす障害(症状)が一般的であり、他の疾患にも共通しているため、困難な場合があります。主なものは次のとおりです。

  • 小さな傷 (潰瘍性口内炎)口内および性器
  • 目の血管層の炎症 (後部ブドウ膜炎または汎ブドウ膜炎)
  • 皮膚の発疹、にきびに似ています
  • 頭痛
  • 関節の痛み、こわばり、腫れ

ほとんどの人は、症状(症状)がより重症になる時期(再燃または再発)と完全に消える時期(寛解)を交互に繰り返します。

ベーチェット症候群は非常に重度に進行する可能性がありますが、時間の経過とともに、一部の障害は安定し、不快感が少なくなる可能性があります。

それは主に若い男性に影響を及ぼし、地中海沿岸でより頻繁に分布します。

ベーチェット症候群の人は、それを発症する遺伝的素因があると考えられています。

治療は、炎症を軽減する薬で障害を制御することにあります。

  • コルチコステロイド、強力な抗炎症薬
  • 免疫抑制剤、免疫系の活動を低下させる薬
  • 生物学的療法、炎症に関与する生物学的プロセスに作用する薬

症状

病気の経過中に、障害が存在しない期間(寛解)は、それらが異なるレベルの重症度(再発および悪化)で現れる他の期間と交互になる可能性があります。

ベーチェット病によって引き起こされる主な障害(症状)は次のとおりです。

  • 口腔潰瘍、97〜99%の人が通常と同じように見える口内潰瘍(ただれ)を発症します 潰瘍性口内炎、しかし、それらはより多く、痛みを伴う可能性があります。それらは、舌、唇、歯茎、および頬の内側に最も頻繁に現れ、通常、瘢痕化することなく数週間以内に治癒しますが、しばしば再発します。
  • 陰部潰瘍ベーチェット症候群の一般的な障害です。男性では、それらは通常陰嚢に現れます。女性の場合、子宮頸部、外陰部、または膣に発生します。性器潰瘍は通常、痛みを伴い、症例の約半分に傷跡が残ります。男性の場合、睾丸の炎症(腫れ)も発生する可能性があり、女性は痛みを経験する可能性がありますBehçet病によって引き起こされる性器潰瘍は伝染性ではなく、性的性交を介して伝染することはできません
  • 皮膚病変、非常に頻繁に、主に丘疹や膿疱、すなわちにきびに似た斑点が含まれますが、偽毛包炎や結節性紅斑(皮膚の痛みを伴う結節が特徴)も含まれます。皮膚の領域を無色のままにします
  • ブドウ膜炎、目の血管層(ブドウ膜)の炎症は、ベーチェット症候群のもう1つの一般的な障害(症状)です。これは、症例の約半分で発生し、突然発症することがよくあります。最も一般的なブドウ膜炎は後部、最も重篤な形態であり、時には両方の目が同時に影響を受ける可能性があります。次のような障害の場合:
    • 目の痛みと赤み
    • 視野内を移動するポイント
    • ぼやけた視界
    すぐに目の専門家である「眼科医」に連絡する必要があります。
    重症の場合、目の炎症は永久的な視力喪失につながる可能性がありますが、これは迅速かつ適切な治療ではめったに起こりません。
  • 関節の炎症、ベーチェット病は3人に2人の関節に影響を及ぼし、痛み、こわばり、腫れ、温かさ、圧痛などの関節炎のような障害を引き起こします。最も頻繁に影響を受ける関節には、膝、足首、手首、永続的な関節の損傷などがあります。まれで、障害は通常うまく制御することができます
  • パテルジアとパタジーテストベーチェット症候群の人の中には、皮膚が特に怪我や炎症に敏感な人もいます。この現象は、 パテルジア、これは、針で穿刺した後に皮膚に発生し、自然に退行する非特異的な反応性亢進です。その人が病理検査に陽性の場合、48時間後に2ミリメートルを超える丘疹が発生します
  • 胃腸障害、胃や腸の炎症など、次の原因となる可能性があります。
    • 倦怠感と嘔吐
    • 腹痛
    • 消化不良
    • 食欲減少
    • 出血を伴う下痢
  • 血栓症、ベーチェット症候群に関連する血管の内層の炎症は、時々、 深部静脈血栓症 (DVT)、これは深部静脈、通常は脚の血栓の形成です。 DVTの症状には、患部の激しい痛み、血栓が形成された部分の皮膚の腫れ、温かさ、発赤などがあります。DVTには早急な治療が必要です。DVTがあると思われる場合は、緊急治療室に行く必要があります。すぐに近い
  • 脳静脈血栓症 (TVC)は、あまり一般的ではありませんが、脳の外層と内層の間の血管内で血栓が発生した場合に発生します。血栓は、「脳への血流の中断(脳卒中)」を引き起こす可能性があります。脳静脈血栓症に起因する障害には以下が含まれます:
    • ひどい頭痛、ズキズキする、ピアスする、または非常に鋭く突然の痛みとして説明される
    • 不明瞭なスピーチ (不明瞭なスピーチ)
    • 痙攣
    • 難聴
    • 複視
    • 脳卒中の症状、体の両側の筋力低下や麻痺など
    TVCは「救急医療」と見なす必要があります。脳卒中が疑われる場合は、すぐに112または118に電話して「救急車」を要請してください。
  • 動脈瘤、炎症は血管の壁を弱め、血管内の圧力のために血管を外側に拡張させる可能性があります。この腫れは、 動脈瘤。通常、血管壁が弱くなり壊れない限り、目立った障害は発生しません。動脈瘤の破裂は、それが形成された場所に応じてさまざまな障害を引き起こす可能性があります。
    • 手足の痛みや突然の頭痛
    • めまい
    • 息切れ
    • 血の咳
    • 錯乱
    • 意識の喪失
  • 神経系の炎症、それが発生すると、ベーチェット症候群に関連する最も深刻な障害を引き起こします。それらは数日で急速に発達し、以下を含むことができます:
    • 頭痛
    • 複視
    • バランスの喪失
    • 痙攣
    • 部分的な麻痺 (体の片側)
    • 行動や性格の変化
  • 一般的な病気、ベーチェット病の人は、極度の肉体的または精神的疲労(倦怠感)のために、あらゆる種類の活動を行うのに問題がある可能性があります

原因

ベーチェット病では、免疫系が自身の血管を異物として認識し、それらを攻撃します。引き金となる原因が何であるかは明らかではありませんが、私たちは次のことを考えています。

  • 遺伝的素因、研究者は、遺伝的素因があり、素因のある個人の病気はまだ知られていない外的要因によって引き起こされると考えています。Behçet症候群はしばしば組織適合性抗原(細胞に存在する分子)と関連しています(症例の約72%)膜) HLA-B51、特に地中海沿岸と極東を起源とする人々
  • 環境要因特定の環境要因はまだ特定されていませんが、母国以外に住むリスクのある民​​族グループに属する人々は、ベーチェット症候群にかかる可能性が低いことが観察されています。この病気は、極東、中東、トルコ、イラン、イスラエルなどの地中海諸国でより一般的です(古代の「シルクロード」)

診断

ベーチェット病を確認(診断)するため、または存在する障害の他の考えられる原因を除外するために、いくつかの検査が必要になる場合があります。

  • 血液分析
  • 尿検査
  • インストルメンタルイメージングテスト:X線、コンピューター断層撮影(CT)または磁気共鳴画像法(MRI)
  • 皮膚の小片の除去 (皮膚生検)
  • patergy-test、傷や刺激に対する皮膚の特定の感受性を発見するためのテスト
  • HLA-B51クラスI組織適合性抗原を検索する、病気の確認(診断)に役立ちます

現在のガイドラインでは、過去12か月間に口内潰瘍のエピソードが少なくとも3回発生し、次の障害(症状)が少なくとも2つある場合、ベーチェット病を安全に確認(診断)できることが示されています。

  • 陰部潰瘍
  • 目の炎症 (ブドウ膜炎)
  • 皮膚病変
  • パテルジア (過敏肌)

治療

現在、ベーチェット病の治療法はありませんが、さまざまな治療法が症状(症状)を和らげ、重篤な合併症のリスクを軽減するのに役立ちます。

ベーチェット病の存在が確認されたら、病気の治療の経験を持つ数人の専門家に相談して、個別の治療計画を作成する必要があります。関係するスペシャリストは次のとおりです。

  • 皮膚科医
  • 口腔内科スペシャリスト
  • リウマチ専門医
  • 眼科医
  • 神経内科医

治療計画には、さまざまな薬の組み合わせの使用が含まれます。苦情(症状)の種類と重症度によっては、視力喪失などの深刻な合併症の発症を避けるために、長期の薬を服用する必要がある場合があります。

ベーチェット病のさまざまな病気(症状)を治療するために、さまざまなカテゴリーの薬を使用することができます。

  • コルチコステロイド
  • 免疫抑制剤
  • 生物学的療法

コルチコステロイド

コルチコステロイドは強力な抗炎症薬です。治療する障害に応じて、以下を使用できます。

  • 局所コルチコステロイド、患部に直接塗布する点眼薬、クリームまたはジェル
  • 経口コルチコステロイド、一般的な方法で炎症を軽減する錠剤またはカプセル
  • 注射用コルチコステロイド、時々使用されます

経口コルチコステロイドの長期使用は、以下を含むいくつかの望ましくない効果(副作用)と関連しています。

  • 食欲増進、体重増加につながる
  • 気分のむら
  • 目の圧力の増加 (緑内障)
  • 高血圧 (高血圧)
  • 骨のもろさ (骨粗鬆症)
  • 白内障
  • 糖尿病

免疫抑制剤

免疫抑制剤は、体の防御システム(免疫システム)の活動を低下させ、ベーチェット病の症状(症状)のほとんどを引き起こす炎症過程を中断させる薬です。

ベーチェット症候群で使用される免疫抑制薬の例には、アザチオプリン、シクロスポリン、メトトレキサート、ミコフェノール酸モフェチル、およびサリドマイドが含まれます。これらの薬は通常、錠剤、カプセル、注射で入手できます。痛風によく使われる抗炎症薬であるコルヒチンも役立つかもしれません。

免疫抑制剤は、ベーチェット病のさまざまな障害の治療に使用できますが、次のような望ましくない影響(副作用)を引き起こす可能性があります。

  • 血球と肝臓への影響、血液検査によるそれらの機能の定期的なチェックが必要になる場合があります
  • 感染のリスクの増加感染の可能性の兆候があれば、できるだけ早く医師に報告する必要があります
  • 倦怠感と嘔吐
  • 腹痛
  • 下痢
  • 一時的な脱毛
  • チクチクする
  • 筋肉のけいれんと脱力感

一部の免疫抑制剤は胎児に欠陥を引き起こす可能性もあるため、妊娠中または妊娠を計画している場合は服用しないでください。

生物学的療法

生物学的療法は、炎症に関与する生物学的プロセスを標的とする新薬で構成されています。 腫瘍壊死因子アルファ阻害剤 (TNFalpha阻害剤)は分子をブロックすることによって機能します TNFalfa これはベーチェット病に関連する炎症の多くを引き起こします。

生物学的療法は、次のような多くの望ましくない影響(副作用)を引き起こす可能性があります。

  • 感染のリスクの増加
  • 頭痛
  • めまい
  • 吐き気
  • 筋肉と関節の痛み
  • 突然の心拍 (動悸)
  • 心拍数の増加 (頻脈)

感染の可能性の兆候は、できるだけ早く医師に報告する必要があります。

特定の障害(症状)の治療

ベーチェット症候群に使用される特定の薬は、治療されている障害によって異なります。

  • 潰瘍および皮膚病変、クリーム、うがい薬、スプレーなどの局所コルチコステロイドは、通常、口や陰部潰瘍の最初の推奨治療法です。他の治療法に反応しない重度の潰瘍や病変には、免疫抑制療法または生物学的療法が推奨されます
  • ブドウ膜炎視力喪失の潜在的なリスクがあるため、ベーチェット病によって引き起こされる目の炎症は、眼科医が慎重に評価する必要があります。目の炎症の治療には、アザチオプリンとコルチコステロイドの錠剤または点眼薬の使用が含まれることがよくあります。重症の場合、コルチコステロイドが効かなかった場合は、ミコフェノール酸モフェチル、シクロスポリン、または生物学的療法による治療が行われます。
  • 関節の痛み、アセトアミノフェンなどの従来の鎮痛剤、および非ステロイド性抗炎症薬(NSAID)は、痛みを和らげるのに役立つ場合があります。錠剤として投与されたコルヒチンは、関節の炎症を軽減するのに役立つ場合があります。重症の場合、治療が効かなかった場合は、アザチオプリンまたは生物学的療法が推奨される場合があります。
  • 胃腸障害ベーチェット病によって引き起こされる胃や腸の炎症を軽減するために、コルチコステロイド、免疫抑制剤、生物学的療法などのいくつかの薬を使用することができます。時には、腸の炎症が損傷や出血を引き起こし、まれですが、出血を止めるために緊急手術が必要になる場合があります。
  • 頭痛ベーチェット症候群の場合、頭痛は片頭痛と同じように扱われます。ベータ遮断薬などの頭痛を予防する薬や、NSAIDなどの頭痛を和らげる薬です。
  • 血栓症、血栓症は通常、抗凝固剤、つまり血液を薄くし、その流れを妨げる可能性のある血栓形成のリスクを減らすのに役立つ薬で治療されます。ベーチェット症候群の場合、血栓が分離して血液中を移動するのではなく、血管壁に付着する傾向があるため、抗凝固剤の使用については議論の余地があります。さらに、抗凝固剤を使用すると、動脈瘤が破裂するリスクが高まり、重度の内部を引き起こす可能性があります。出血。したがって、血栓は、血管の炎症を軽減するためにコルチコステロイドと免疫抑制剤の組み合わせで治療されます。抗凝固剤は、動脈瘤がないことが確実な場合にのみ使用されます。
  • 動脈瘤、動脈瘤は、コルチコステロイドと免疫抑制剤の組み合わせ、またはシクロホスファミド注入で治療され、影響を受けた血管の炎症を軽減し、動脈瘤の悪化を防ぎます。外科的介入または手順(ステント)も考慮される場合があります
  • 中枢神経系の炎症、複視などの中枢神経系の炎症によって引き起こされる軽度の障害は、治療を必要とせずに自然に改善する可能性があります。麻痺や行動の変化などのより重度の障害は、コルチコステロイドまたは免疫抑制剤の注射または生物学的療法による治療が必要です
  • 妊娠と出生力、ベーチェット症候群は女性の出生力に影響を与えませんが、可能な限りすべての妊娠を計画することが重要です。実際、サリドマイドなど、病気の治療に使用される多くの薬は、胎児に欠陥を引き起こす可能性があります。妊娠する前に医師に相談して、治療計画を調整し、リスクを回避することをお勧めします。ベーチェット病は男性の出生力を損なう可能性があります。これは、病気自体の結果として、またはいくつかの免疫抑制薬の副作用が原因で発生する可能性があります。たとえば、コルヒチンは一時的に精子数を減らすことができます
  • ベーチェット病新生児、出生時に存在し、赤ちゃんの性器や口に潰瘍を引き起こす可能性があります。それは非常にまれであり、症状(症状)を和らげるためにコルチコステロイド薬で治療することができます。病気は通常、出生後6〜8週間以内に解決します

参考文献

NHS。ベーチェット病(英語)

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